Описание уникального случая: Сочетание сложнейшей формы онкологического заболевания (двусторонняя нефробластома) и грубого нарушения формирования пола – вот с чем столкнулся наш маленький пациент в самом начале своего жизненного пути. Группа врачей ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ» под руководством профессора Наиля Рамиловича Акрамова спасла жизнь ребенка, проведя ряд высокотехнологичных операций, победив рак и восстановив репродуктивную систему малыша.
С диагнозом «Опухоль Вильямса» (нефробластома) ежегодно в мире регистрируется 7-8 случаев на 1 млн. детского населения. Летальность достигает 50%, а сочетание с брюшной формой крипторхизма и мошоночной гипоспадией еще более усугубляет течение болезни. Лечение подобных случаев не описано в международной литературе, а вероятность рождения такого ребенка составляет 1 на 10 млн. новорожденных.
Коллектив врачей:
Наиль Рамилович Акрамов – руководитель группы, врач- детский хирург, уролог-андролог высшей категории, доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии ФГБОУ ВО «КГМУ» Минздрава России, член ESPU (Европейской ассоциации детских урологов), член правления межрегиональной общественной организации детских урологов-андрологов России (МООДУА), руководитель Республиканского центра детской урологии-андрологии РТ и главный внештатный детский уролог-андролог МЗ РТ. Стаж работы в ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ» - 19 лет.
Айдар Камилевич Закиров - врач-детский хирург урологического отделения ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ», кандидат медицинских наук, член межрегиональной общественной организации детских урологов-андрологов России (МООДУА), ассистент кафедры детской хирургии ФГБОУ ВО «КГМУ» Минздрава России. Общий медицинский стаж работы - 8 лет, стаж работы в ДРКБ – 5 лет.
Ильсия Вагизовна Осипова - врач-гематолог, заведующая онкогематологическим отделением ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ», высшая квалификационная категория. Стаж работы в ДРКБ - 21 год.
Гузаль Абдерашитовна Закирова - врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации №1 ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ», вторая квалификационная категория. Стаж работы в ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ» - 9 лет.
История уникального случая
1 декабря 2011 года в молодой семье родился второй ребенок. При рождении у него было выявлено нарушение пола, ребенок готовился на плановое хирургическое лечение. В возрасте 7 месяцев было обнаружено опухолевидное образование в животе. На осмотре в поликлинике по месту жительства при пальпации живота обнаружено наличие объемного образования. Проведено УЗИ, выявлена опухоль брюшной полости. 17.06.2012 ребенок срочно госпитализирован в ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ», выполнено РКТ брюшной полости, и обнаружена тяжелейшая онкоурологическая патология в сочетании с пороками развития мочеполовой системы.
Выставлен диагноз «Опухоль Вильямса слева. Двухсторонняя брюшная ретенция яичек. Гипоспадия, мошоночная форма». После консультации с ведущими федеральными центрами было принято решение об экстренном хирургическом лечении онкологического заболевания с последующим устранением патологии формирования пола. 25.06.2012 ребенку в возрасте 7 месяцев произведена высокотехнологичная операция по удалению опухоли почки, которая находилась в опасной близости от брюшного отдела аорты, спаянная с селезенкой и поджелудочной железой. Удаленная опухоль оказалась огромной – 520 грамм, составляя около 10% массы тела ребенка.
Гистологическое исследование опухоли: «Смешанная нефробластома». Казалось, болезнь отступила и ребенок поправился. Но через 8 месяцев на контрольном РКТ брюшной полости в нижнем полюсе правой почки выявлен очаг округлой формы диаметром 7 мм. Снова началась борьба за жизнь и здоровье малыша. В течение трех месяцев не удавалось прооперировать ребенка из-за ослабленной иммунной системой ребенка (Тимомегалия 2 степени).
17.06.2013 проведена вторая операция «Ретроперитонеоскопия с конверсией минилюмботомию, резекция нижнего полюса почки с опухолью, уретероуретероанастомоз с установкой мочеточникового стента». В процессе выполнения операции врачи столкнулись с непредвиденными сложностями, начав операцию эндоскопически, они вынуждены были перейти на открытый вариант операции: опухолевый узел прорастал в мочеточник. Для сохранения почки принято единственно правильное решение по удалению части мочеточника вместе с опухолью, с одномоментным восстановлением его целостности, и выполнили пластическую операцию. Длительность оперативного вмешательства составила 2 часа 40 минут. Через 2 месяца мочеточниковый стент был благополучно извлечен с использованием эндоскопической техники. Через год стало ясно, что со злокачественной онкологической патологией у ребенка удалось справиться. Начался этап пластических операций по восстановлению половых органов у ребенка. В итоге за период с 2012 по 2016 гг. ребенку было выполнено 6 симультанных хирургических операций.
22.03.2017 проведен профилактический осмотр ребенка. Выполнено контрольное ультразвуковое исследование, в ходе которого патологии не выявлено. Ребенок растет и развивается в соответствии с возрастом. С виду – это обычный мальчишка, ничем не отличается от своих сверстников. Занимается в музыкальной школе, посещает бассейн, талантливо рисует.
Мнение эксперта:
Казанская Ирина Валерьевна - профессор, д.м.н., председатель правления Межрегиональной общественной организации детских урологов-андрологов, главный детский уролог-андролог Министерства здравоохранения Российской Федерации. «Уникальность представленного случая состоит в том, что коллектив врачей ДРКБ, столкнувшись с тяжелейшим поражением мочеполовой системы у ребенка 7 месяцев, сохранил ему жизнь. Неминуемая гибель пациента в случае бездействия была очевидна, и риск предстоящих операций оценивается как самый сложный. Хирургические операции проведены на высочайшем уровне. Таким образом, высокий профессионализм, терпеливость, забота позволили сохранить жизнь пациенту и вернуть ему радость жизни».
Источник: Детская клиническая больница
13.06.2017 16:50